Туберкулез кишечника

30—55% больных, по данным секций — у 40—45% больных [Виноградова О. М., 1980; Ronhier D., 1977]. Сведения о частоте поражения кишечника при наследственном (периодическая болезнь) амилоидозе противоречивы.

Следует помнить, что поражения кишечника встречаются в основном при формах генерализованного амилоидоза (преимущественно АА- и AL-амилоидоз). Очень редко встречается локальный опухолевидный амилоидоз кишечника. Когда доминируют клинические проявления амилоидоза кишечника, говорят об энтеропатиче-ском типе амилоидоза [Серов В. В., Шамов И. А., 1977].

Этиология и патогенез. Этиология амилоидоза, в том числе и кишечника, не выяснена. Механизм образования амилоида можно считать раскрытым лишь при АА- и AL-амилоидозе, т. е. тех формах генерализованного амилоидоза, при которых чаще всего поражается кишечник.

При АА-амилоидозе фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг — амилоидобласт плазменного предшественника фибриллярного белка амилоида — белка SAA, который усиленно синтезируется в печени (схема 1). Усиленный синтез SAA

Схема 1. Патогенез АА-амилоидоза (по В. В. Серову, 1992).

гепатоцитами стимулирует макрофагальный медиатор интерлей-кин-1, что приводит к резкому увеличению содержания SAA в крови (предамилоидная стадия). В этих условиях макрофаги не в состоянии осуществить полную деградацию SAA и из его фрагментов в инва-гинатах плазматической мембраны амилодобласта происходит сборка фибрилл амилоида. Стимулирует эту сборку амилоидстимулирую-щий фактор (АСФ), который обнаруживают в тканях (селезенка, печень) в предамилоидную стадию. Таким образом, ведущую роль в патогенезе АА-амилоидоза играет макрофагальная система — она стимулирует усиленный синтез белка предшественника — SAA печенью, она же участвует и в образовании фибрилл амилоида из деградирующих фрагментов этого белка.

При AL-амилоидозе сывороточным предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи иммуноглобулинов. Считают, что возможно 2 механизма образования AL-амилоидных фибрилл:

1) нарушение деградации моноклоновых легких цепей с образованием фрагментов, способных к агрегации в амилоидные фибриллы;

2) появление L-цепей с особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах. Синтез амилоидных фибрилл из L-цепей иммуноглобулинов может происходить не только в макрофагах, но и в плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапротеины (схема 2). Таким образом, к патогенезу AL-амилоидоза причастна прежде всего лимфоидная система; с ее извращенной функцией связано появление «амилоидогенных» легких цепей иммуноглобулинов — предшественника амилоидных фибрилл. Роль макрофагальной системы при этом вторичная, соподчиненная.

Патоморфология. Несмотря на то что при амилоидозе поражаются по существу все отделы пищеварительного тракта, интенсивность амилоидоза бывает больше выражена в тонкой кишке, особенно в сосудах ее подслизистого слоя в связи со значительной его вас-куляризацией. Массы



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15