Средиземноморская лимфома тонкой кишки

Средиземноморская лимфома тонкой кишки

При выраженных дисплазиях лимфоидной ткани и злокачественных лимфомах плазмоцитарной дифференцировки нередко отмечают моноклональные гаммапатии. При этом характер гаммапа-тии, как правило, соответствует плазмоклеточной секреции того поля, на котором развивается лимфома.

Среди парапротеинемических гемобластозов, избирательно поражающих тонкую кишку, наиболее частой является лимфома Зелиг-

манна, описанная им и соавт. в 1968 г. Встречающиеся в литературе названия этой болезни характеризуют ее разнородные признаки:

«лимфома Зелигманна», «кишечная форма болезни тяжелых а-це-пей», «первичная лимфома верхней части тонкой кишки», «средневосточная лимфома», «средиземноморская лимфома»; по номенклатуре ВОЗ — «иммунопролиферативная болезнь тонкой кишки».

Несмотря на детальное описание случаев своеобразной клини-ко-морфологической картины, в литературе нет установившихся

взглядов на этиологию и патогенез этой лимфомы. Существующие гипотезы основаны на возможной роли длительной локальной ан-

тигенной стимуляции тонкой кишки микроорганизмами в районах

с высокой заболеваемостью кишечными инфекциями, а также на генетической предрасположенности больных, воздействии онкоген-

ного вируса, сходного по строению с геном, контролирующим синтез IgA [Лорие Н. Ю., Екисенина Н. И., 1981 ].

Это заболевание встречается преимущественно во 2-й и 3-й декаде жизни, у мужчин — в 1,7 раза чаще, чем у женщин.

В основе патологии лежит первичная дезорганизация в системе

В-клеточного звена лимфоцитопоэза с характерной избыточной инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки (реже органов, где

также синтезируется IgA, — носоглотка, бронхи) клетками, в которых определяется патологический иммуноглобулин. Нарушение

синтеза белка выражается в полном отсутствии в конструкции молекулы легких п- и к-) цепей иммуноглобулина и образовании неполноценный тяжелых а-цепей, лишенных Fd-фрагмента. Подобные изменения отмечаются и в регионарных лимфатических узлах. Лишь 10—25% описанных лимфом протекает с появлением в крови моноклонального компонента IgA. Эта особенность позволяет считать данное заболевание одним из трех иммунохимических вариантов

болезни тяжелых цепей: а-цепей (Зелигманн), значительно реже

встречающихся болезней у-цепей (Франклин) и ft -цепей (Форте) [LennertK., 1978].

На первом этапе преобладают симптомы нарушенного всасывания. Больные, предъявляя жалобы на жидкий стул 10—15 раз в

сутки, боль в животе, тошноту, рвоту, указанные симптомы отмечают за несколько месяцев до обращения к врачу. Кожные покровы бледные, слегка шелушащиеся, явления акроцианоза и выраженного истощения. Дефицит массы тела составляет 13—27 кг. Шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы в отдельных случаях незначительно увеличены. Печень не увеличена. В единичных наблюдениях в процесс вовлекается селезенка с ее незначительным увеличением. При пальпации определяют болезненность во

У фирмы Медицинское такси всегда специальные автомобили Ford Tranzit

Страницы: 1 | 2 | 3 | 4