Поражение органов пищеварения при системной склеродермии

Поражение органов пищеварения при системной склеродермии

Системная склеродермия относится к группе диффузных болезней соединительной ткани; характеризуется прогрессирующим фиброзом и распространенной сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, что ведет к развитию генерализованного симптома Рейно, индуративных изменений кожи, поражению опорно-двигательного аппарата и внутренних органов [Гусева Н. Г., 1993]. Этиология заболевания до настоящего времени недостаточно ясна и представляется как взаимодействие факторов внешней среды и генетически обусловленной предрасположенности к заболеванию. К факторам внешней среды относят охлаждение, инфекцию, в том числе и вирусную, воздействие вибрации, хлорвинилов, кремниевой пыли и др. Несомненно в развитии системной склеродермии участие иммунных механизмов, в частности аутоиммунных реакций к клеточным и гуморальным компонентам соединительной ткани. Нозологическая специфика системной склеродермии определяется процессами усиленного коллагено- и фиброобразования. При изучении заболевания в Институте ревматизма РАМН показаны дефектность мембранной рецепции фибробластов, гиперпродукция и известная автономность фибробластов, что проявляется увеличением скорости транспорта СаЛ+ через клеточную мембрану, нарушением внутриклеточного содержания циклических нуклеотидов (снижение цАМФ и повышение цГМФ), уменьшением чувствительности клеток к эстрадиолу, пониженной или парадоксальной реакцией на адреналин

[Гусева Н. Г., 1993]. В последние годы получены новые данные о повреждающем действии сыворотки крови больных системной склеродермией на эндотелиальные клетки [Cohen S. et al., 1983, и др.].

Наиболее характерными из висцеральных проявлений системной склеродермии являются изменения со стороны пищеварительной системы, причем в патологический процесс вовлекаются все отделы пищеварительного тракта — от полости рта до прямой кишки.

Поражение рта, пищевода и желудка. Патоморфология. При системной склеродермии наблюдается разрастание фиброзно-измененной соединительной ткани с замещением ею атрофированной гладкой мускулатуры подслизистой основы и мышечной оболочки пищевода, двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника, гиперплазией клеток эпителия слизистой оболочки и изменениями э сосудах — клеточной инфильтрацией, утолщением сосудистой стенки, вплоть до облитерации просвета сосудов.

Поражение полости рта обусловлено как кожными изменениями лица, так и поражением челюстных суставов, слизистой оболочки полости рта, парадонтопатией и укорочением уздечки языка. Присоединение синдрома Шегрена ведет к выраженной сухости полости рта. Клинически это проявляется затруднением жевания, ощущением сухости, что наряду с изменениями пищевода ведет к затруднению глотания.

Поражение пищевода является патогномоничным для системной склеродермии и выявляется у подавляющего большинства больных, причем в зависимости от стадии заболевания частота вовлечения пищевода в патологический процесс возрастает от 80,7% больных в I стадии до 96,2%



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13