Наследственные семейные полипозы желудочно-кишечного тракта

Наследственные семейные полипозы желудочно-кишечного тракта

Диффузный (семейный) полипоз1 — наследственное

заболевание, проявляющееся классической триадой: наличием множества полипов (порядка нескольких сот) из эпителия слизистой оболочки; семейный характер поражения; локализация поражения на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Заболевание заканчивается обязательным развитием рака в результате малигни-зации полипов.

Существует множество классификаций полипоза. За рубежом популярна классификация В. С. Morson (1974), в которой выделено

4 типа: неопластический (аденоматозный), гамартомный (в том

числе ювенильный полипоз и полипоз Пейтца — Егерса), воспалительный, неклассифицированный (множественные мелкие полипы). Вызывают возражение отнесение к диффузному полипозу заболеваний, сопровождающихся образованием псевдополипов, например

при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, так как

образования не имеют отношения к истинным полипам.

В отечественной литературе распространение получила классификация В.Д.Федорова, А. М. Никитина (1985), учитывающая не только морфологические изменения, но и стадии развития заболевания. По этой классификации выделено 3 формы полипоза: пролиферативный диффузный, ювенильный диффузный и гамар-

томный. Пролиферативный диффузный полипоз (преобладание в полипах процессов пролиферации) — форма, которая

в свою очередь разделена на 3 стадии, позволяющие проследить динамику заболевания вплоть до развития рака. Именно в этой группе больных наибольшая частота малигнизации полипов. В I стадии (гиперпластический или милиарный полипоз) слизистая оболочка усеяна мельчайшими (менее 0,3 см) полипами, в которых гистологически на фоне неизмененной слизистой оболочки

выявляют единичные крипты с гиперхромным эпителием и формирующиеся группы желез большого размера. По мере пролиферации эпителия в процесс вовлекается все большая группа крипт

и формируются полипы. Во II стадии (аденоматозный полипоз) формируются типичные тубулярные аденомы размером до 1 см,

а в III (аденопапилломатозный полипоз) — типичные тубуло-вор-синчатые и ворсинчатые аденомы. При этом индекс малигнизации полипов в I стадии составлял 17%, а в III стадии — 82%. Малигнизация развивалась иногда в одном, а чаще в нескольких полипах одновременно.

При юв ени льном диффузном п о л и п о з е малигнизация

наблюдается значительно реже (не более 20%), а при синдроме

Пейтца — Егерса — в единичных случаях.

Особенные трудности перед морфологом стоят при постановке диагноза, вернее при наименовании варианта диффузного полипоза,

так как у одного и того же больного возможно сочетание всех разновидностей — от гиперпластического до ювенильного. Рекомендуется ставить диагноз по «преобладающим» полипам. При этом иногда у больных с гамартомным или ювенильным вариантом полипоза устанавливают рак. В этих случаях малигнизация происходит

в тубулярной или тубуло-ворсинчатой аденоме, которые были единичными



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11