Синдром Вернера—Моррисона

Синдром Вернера—Моррисона

Заболеван.и£Ш|юявляется тяжелой резистентной к терапии водной диареей, гип&вв&йёмией и желудочной ахлоргидрией или гипохлор-гидрией ирЛщИЛазывается также WDHA- или WDHH-синдромом (Watery DjU (ppokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Из-за

значителД Иства его с холерой употребляется еще один синоним — | Штическая холера». Картина заболевания впервые описана J. Я ЩЯ К[ и Л" л" Morrison в 1958 г. В большинстве случаев

(90%) синд(Н всловлен гормонпродуцирующей опухолью поджелудочной жЯлт!|р, в 5 — 10% опухоль имеет внепанкреатическую локализацию. При экстрапанкреатическом расположении опухоль представляет преимущественно гормонпродуцирующую ганглионев-

рому или ганглионейробластому. Несколько чаще (60%) встречаются доброкачественные опухоли.

Приблизительно у 80% больных в ткани опухоли и в плазме находят высокие концентрации ВИПа. В этих случаях опухоль называют

также випомой. У 20% больных синдром Вернера—Моррисона обусловлен продукцией апудомой не ВИПа, а ПП или также простаглан-дина Е, спектр дейстия которых очень сходен с эффектами ВИПа. Ведущий симптом болезни — массивная водная диарея. Потеря

воды за сутки достигает 4—6 и даже 8—10 л. Только в 20% случаев

объем стула менее 3 л в день. За счет обезвоживания организма больные быстро теряют массу тела. Вместе с водой из организма выводятся калий и натрий. Вследствие этого развиваются гипока-

лиемия, метаболический ацидоз и гипогидратация, что в свою очередь может привести к развитию сердечно-сосудистой, почечной

недостаточности. Диарея часто сопровождается болями в животе.

Она обусловлена воздействием ВИПа на водно-натриевый поток в

тонкой кишке — вместо всасывания воды и электролитов он вызывает их секрецию. Эффект полипептида, как и токсинов холерного вибриона, осуществляется путем стимуляции аденилатциклазы клеточных мембран. Сходный механизм действия обоих факторов объясняет сходство клинических проявлений двух заболеваний. ВИП наряду с интестинальной и панкреатической гиперсекрецией

воды и электролитов вызывает торможение желудочной секреции, что обусловливает другой симптом синдрома Вернера—Моррисона — гипо- или ахлоргидрию при гистологически неизмененной слизистой

оболочке желудка.

В качестве сопутствующего симптома могут возникать нарушение толерантности к глюкозе (ВИП усиливает гликогенолиз и секрецию глюкагона) и гипомагниемия, которая, несмотря на одновременно наблюдающуюся гиперкальциемию, может приводить к тетании.

Нередко у больных с випомой обнаруживается холелитиаз при

большом атоничном желчном пузыре — следствие расслабляющего

воздействия ВИПа на гладкую мышцу этого органа (но не тонкой

кишки).

У каждого пятого больного развиваются рецидивирующие приступы приливов (пептид, вырабатываемый опухолью, является ва-зодилататорной субстанцией, за что и получил свое название). Возникающая эритема частично имеет характер уртикарий.

В связи с выраженным эксикозом и электролитными сдвигами могут наступать изменения, эквивалентные психозу.





Страницы: 1 | 2