Множественный эндокринный аденоматоз

Множественный эндокринный аденоматоз

Гормонально-активная опухоль поджелудочной железы может быть одним из проявлений множественного эндокринного аденома-тоза (МЭА) или множественной эндокринной неоплазии (МЭН). МЭА — относительно редкое наследственное заболевание. Оно представляет собой множественные гормонсекретирующие опухоли эндокринных органов в различных сочетаниях. Выделяют разновидности синдрома МЭА: МЭА-I, или синдром Вермера, МЭА-П, в котором в свою очередь различают МЭА-ПА, или синдром Сиппла, и МЭА-ПБ, или МЭА-Ш, или синдром Горнлина.

P. Wermer в 1954 г. описал случаи семейного развития опухолей одновременно гипофиза, пара щитовидных желез, инсулоцитов. В последующем было установлено и поражение других эндокринных органов. Типичными для синдрома считаются опухоли паращитовидных

желез (90%), поджелудочной железы (80%), гипофиза (65%), коркового вещества надпочечников (25%) и щитовидной железы (20%).

Заболевание наблюдается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Оно встречается в любом возрасте начиная с 10 лет. Отмечено аутосомно-рецессивное наследование с высокой степенью пенетран-тности и вариабельной экспрессивностью.

Клиническая картина зависит от локализации опухолей и функционального состояния пораженных эндокринных желез. Наиболее часто встречается симптоматика гиперпаратиреоидизма с его осложнениями, например фатальным множественным тромбозом. Опухоли

щитовидной железы при МЭА-I никогда не бывают С-клеточного происхождения в отличие от синдрома МЭА-П.

Функционально активные аденомы инсулоцитов поджелудочной железы могут быть представлены опухолью любого типа из рассмотренных выше. Чаще это гастринома либо инсулинома, реже — випома и др. В ряде случаев определяется не опухоль, а островковая гиперплазия или микроаденоматоз. Клинические проявления в связи

с этим чрезвычайно вариабельны.

Из апудом гипофиза преобладают пролактиномы, хотя встречаются аденомы, секретирующие АКТГ, СТГ или их комбинацию. Опухоли чаще доброкачественные. Злокачественные апудомы наиболее часто наблюдаются в поджелудочной железе. Но и злокачественные опухоли нередко растут медленно.

Для синдрома МЭА-ПА характерна триада поражений: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников (опухоли обоих органов, как правило, двусторонние), аденома или

гиперплазия околощитовидных желез. Апудомы двух из указанных органов либо двустороннюю феохромоцитому относят также к этому типу синдрома. Медуллярная карцинома щитовидной железы может секретировать не только кальцитонин, но также серотонин, про-стагландины, ВИП. В этих случаях наблюдается клиническая картина, сходная с проявлениями при випоме, карциноиде. Но опухоль поджелудочной железы в сочетании с апудомами других органов

относят к МЭА-1.

МЭА-ПБ (или МЭА-Ш) представляет сочетание медуллярного

рака щитовидной железы, двусторонней феохромоцитомы, множественного нейроматоза слизистых оболочек с марфаноподобной

структурой тела и нередко с нарушениями со стороны кишечника





Страницы: 1 | 2 | 3