Болезни

Глюкагонома

А-клеточная панкреатическая опухоль, вырабатывающая глюка-гон, клинически проявляется сочетанием характерных изменений

кожи и метаболических расстройств. Синдром глюкагономы расшифрован в 1974 г. С. N. Mallinson и соавт. В 95% случаев опухоль

располагается интрапанкреатически, в 5% — экстрапанкреатически.

Наблюдались лишь случаи солитарной опухоли. Более чем у 60%

больных она злокачественна. Иногда глюкагонома продуцирует и другие пептиды — инсулин, ПП.

В большинстве случаев у больных находят характерную мигрирующую некролитическую эритему. Она начинается как маку-лопапулезная эритема, затем переходит в бульбозный дерматоз. Причем пузыреподобно поднимающиеся верхние слои эпидермиса разрушаются. По соседству со старыми возникают новые элементы. Излечение наступает через гиперпигментацию. Кожные высыпания

появляются чаще в области живота, бедер, голеней. Патогенез

изменений кожи неясен. Не исключается их связь с гипергликемией и гипоацидемией, наблюдающимися у больных с глюкаго-

номой. И гипергликемия и гипоацидемия — следствие усиленного глюконеогенеза в печени, вызванного повышенным уровнем глю-кагона, причем аминокислоты плазмы также превращаются в глюкозу.

Патологическая толерантность к глюкозе обусловлена гипергли-

кемическим действием глюкагона как за счет новообразования глюкозы, так и за счет усиленного гликогенолиза.

Нередко у больных развиваются очень болезненные глоссит и стоматит. Их патогенез непонятен. Встречается также выраженный стаз в тонкой и толстой кишке, связанный с торможением пептидом кишечной моторики.

Решающим доказательством глюкагономы (при наличии соответствующих клинических проявлений) является обнаружение в плазме

высоких концентраций глюкагона (нормальная величина ниже

30 пмоль/л). Нужно иметь в виду, что повышенное содержание глюкагона в плазме встречается при стрессовых ситуациях и при

кахексии, обусловленной любой опухолью.

Радикальное удаление опухоли удается произвести лишь одному

из 3 больных с глюкагономой. Лечение стрептозотоцином и/или

5-фторурацилом без предшествующего хирургического вмешательства дает малоутешительные результаты. Имеются сообщения об успешном уменьшении метастазов в печени с помощью эмболизации

печеночных артерий желатиновой пеной, непосредственно вводимой

при катетеризации.

Для лечения изменений кожи назначают препараты цинка.