Глюкагонома
Глюкагонома
А-клеточная панкреатическая опухоль, вырабатывающая глюка-гон, клинически проявляется сочетанием характерных изменений
кожи и метаболических расстройств. Синдром глюкагономы расшифрован в 1974 г. С. N. Mallinson и соавт. В 95% случаев опухоль
располагается интрапанкреатически, в 5% — экстрапанкреатически.
Наблюдались лишь случаи солитарной опухоли. Более чем у 60%
больных она злокачественна. Иногда глюкагонома продуцирует и другие пептиды — инсулин, ПП.
В большинстве случаев у больных находят характерную мигрирующую некролитическую эритему. Она начинается как маку-лопапулезная эритема, затем переходит в бульбозный дерматоз. Причем пузыреподобно поднимающиеся верхние слои эпидермиса разрушаются. По соседству со старыми возникают новые элементы. Излечение наступает через гиперпигментацию. Кожные высыпания
появляются чаще в области живота, бедер, голеней. Патогенез
изменений кожи неясен. Не исключается их связь с гипергликемией и гипоацидемией, наблюдающимися у больных с глюкаго-
номой. И гипергликемия и гипоацидемия — следствие усиленного глюконеогенеза в печени, вызванного повышенным уровнем глю-кагона, причем аминокислоты плазмы также превращаются в глюкозу.
Патологическая толерантность к глюкозе обусловлена гипергли-
кемическим действием глюкагона как за счет новообразования глюкозы, так и за счет усиленного гликогенолиза.
Нередко у больных развиваются очень болезненные глоссит и стоматит. Их патогенез непонятен. Встречается также выраженный стаз в тонкой и толстой кишке, связанный с торможением пептидом кишечной моторики.
Решающим доказательством глюкагономы (при наличии соответствующих клинических проявлений) является обнаружение в плазме
высоких концентраций глюкагона (нормальная величина ниже
30 пмоль/л). Нужно иметь в виду, что повышенное содержание глюкагона в плазме встречается при стрессовых ситуациях и при
кахексии, обусловленной любой опухолью.
Радикальное удаление опухоли удается произвести лишь одному
из 3 больных с глюкагономой. Лечение стрептозотоцином и/или
5-фторурацилом без предшествующего хирургического вмешательства дает малоутешительные результаты. Имеются сообщения об успешном уменьшении метастазов в печени с помощью эмболизации
печеночных артерий желатиновой пеной, непосредственно вводимой
при катетеризации.
Для лечения изменений кожи назначают препараты цинка.