Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы

Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы

Большинство гормонально-активных опухолей пищеварительной системы локализуется в поджелудочной железе. Это обусловлено

обилием в ней гормонально-компетентных клеток, из которых исходят подобные опухоли. Первое сообщение об аденокарциноме

панкреатических островков, протекающей с симптомами гипогликемии (об опухоли, названной позднее инсулиномой), было сделано

в 1927 г. R. M. Welder и соавт. В настоящее время известно уже 7 клинических синдромов, обусловленных развитием панкреатических

опухолей, вырабатывающих различные гормоны.

Клетки, из которых происходят гормонпродуцирующие опухоли

поджелудочной железы, принадлежат, по концепции F. Feyrter

(1938), к диффузной эндокринной системе, по гипотезе A. G. Е. Pearse (1966), — к системе APUD-клеток. Термин является акронимом слов Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation, означающих способность клеток захватывать из окружающей среды предшественников биогенных аминов и декарбоксилировать их. К настоящему времени понимание термина изменилось. Биохимические

свойства, закодированные буквами APUD, не являются обязательными для APUD-клеток. Сейчас под термином «APUD-система» понимают типы клеток, способных секретировать биологически активные амины или полипептиды и белки и накапливать их в эн-доплазматических гранулах со специфическими ультраструктурными и цитохимическими свойствами.

Опухоли, возникшие из клеток APUD-системы, называют апу-домами. Они крайне разнородны по структуре. Чаще апудомы синтезируют продукты, характерные для нормальных апудоцитов соответствующей локализации — ортоэндокринные апудомы, по R. В. Welbourn (1977). Примером может служить панкреатическая опухоль инсулинома. Нередко в апудомах продуцируются вещества, не присущие обычным эндокринным клеткам этого органа (пара-

эндокринные апудомы). Так, встречаются опухоли поджелудочной железы, вырабатывающие АКТГ и/или АКТГ-подобные вещества,

что приводит к клинической картине синдрома Кушинга. Возможно

почти одновременное или последовательное развитие гормонально-активных опухолей различных органов как внутри, так и вне пищеварительного тракта (множественный эндокринный аденоматоз). Эндокринные опухоли пищеварительной системы называют, если

возможно, по вырабатываемому ими гормональному продукту. В случаях, когда подозреваемый гормон не доказан или предполагается секреция опухолью нескольких гормональных веществ, определяющих клиническую картину заболевания, она обозначается

описательно.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы встречаются в различных отделах ее. Клинические проявления возникают, как правило, при величине опухоли более 0,5 см. Вначале чаще появляется

симптоматика метаболических расстройств, вызванная гормональным избытком, и лишь позднее — клинические проявления со

стороны пораженного органа. Эндокринные опухоли поджелудочной

железы бывают доброкачественными и злокачественными. Чем больше



Страницы: 1 | 2