Изолированный амилоидоз поджелудочной железы

Изолированный амилоидоз поджелудочной железы

Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы (ИАОПЖ) — одна из наиболее распространенных и хорошо изученных форм эндокринного амилоидоза (APUD-амилоидоза). Он выявляется в инсулинпродуцирующих опухолях и более чем у 90% больных только с инсулиннезависимым диабетом, причем чаще у лиц пожилого возраста. Поэтому ИАОПЖ является и одной из форм старческого локального амилоидоза, встречаясь среди последних в 24,5% случаев [Серов В. В., Зыкова Л. Д., 1987; Зыкова Л. Д., 1989].

Следует иметь в виду, что ИАОПЖ не единственное проявление поражений поджелудочной железы при амилоидозе. Ее сосуды поражаются при всех системных (генерализованных) формах: AL (первичный амилоидоз), АА (вторичный амилоидоз), FAP (наследственный амилоидоз, семейная амилоидная нейропатия), ASCi (системный старческий амилоидоз). При этих формах вовлекаются преимущественно артерии различного калибра. Эти поражения в подавляющем большинстве случаев не ведут к нарушениям функций поджелудочной железы. В тех случаях, когда амилоидоз артерий, особенно мелких, резко выражен, возможны атрофия и липоматоз поджелудочной железы с нарушением ее экзокринной функции. При ИАОПЖ речь идет о выпадении эндокринной функции железы.

Начало изучению ИАОПЖ положили работы Е. L Opie. В 1901 г. он описал у больного сахарным диабетом замещение панкреатических островков однородным гомогенным веществом, которое ошибочно считал гиалином. Через 40 лет N. Gellerstedt доказал амилоидную природу этих изменений. В 1970 г. P. Lacy включил ИАОПЖ в группу старческого амилоидоза. В отечественной литературе первое описание ИАОПЖ принадлежит В. В. Серову и Т. Н. Ганзен в 1985 г.

Большинство исследователей признают решающую роль В-клеток в построении островкового амилоида. До недавнего времени считали островковый амилоид производным инсулина или инсулиновых -цепей. В 1986—1987 гг. островковый амилоидный пептид был выделен в чистом виде из амилоида инсулиномы, а затем и из островкового амилоида при инсулиннезависимом диабете. Биохимический анализ его показал, что пептид состоит из 37 аминокислот, а по аминокислотной последовательности на 46% идентичен человеческому нейропептиду: кальцитонингенсвязанному пептиду-2 (КГСП-2) и КГСП-1 (название пептидов показывает, что они являются продуктом того же гена, что и кальцитонин). После того, как было установлено, что островковый амилоидный пептид обладает гормональной активностью и содержится в островковом аппарате не только при инсулиннезависимом диабете, но и в норме, он был переименован в амилин [Cooper G. et al., 1987; Westermark P. etal., 1987]. Ген амилина у человека обнаружен в 12-й хромосоме (ген инсулина — в 11-й хромосоме) и имеет эволюционную общность с геном КГСП-1 и КГСП-2.

Иммуногистохимически амилин обнаруживается в островковых

В-клетках в тех же секреторных гранулах, что и инсулин, присутствует в достаточно больших количествах в крови больных инсу-линнезависимым диабетом. При этом выявляется корреляция между активной массой В-клеток и возможностью выделять амилин под воздействием фармакологических агентов [Cooper G. et al., 1989].





Страницы: 1 | 2