Экссудативная пшопротеинемическая энтеропатия

Экссудативная пшопротеинемическая энтеропатия (болезнь Гордона)

Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия (гиперкатабо-лическая гипопротеинемия, протеиндиарея, кишечная лимфангиэкта-зия, болезнь, или синдром, Гордона) среди заболеваний тонкой кишки занимает особое место. Под этим термином в мировой литературе описано около 100 наблюдений. Хотя этот синдром известен более 30 лет, детально его изучил и описал R. S .Gordon в 1959 г., который и назвал

его экссудативной гипопротеинемической энтеропатией.

Наряду с выделенной в самостоятельную нозологическую форму

первичной (идиопатической) энтеропатией различают и вторичную,

являющуюся следствием других заболеваний, прежде всего болезней желудка и кишечника. Например, болезнь Менетрие (гигантский

гипертрофический гастрит), при котором речь идет по сути о гас-тропатии с синдромом экссудативной энтеропатии, хронический энтерит, глютеновая энтеропатия (спру-целиакия), болезнь Крона, болезнь Уиппла, лимфома кишечника, абдоминальная форма лимфогранулематоза, неспецифический язвенный колит, состояние после резекции желудка и кишечника, саркоидоз, амилоидоз кишечника [Виноградова М. А., Камаева Н. Г., 1970; Мягкова Л. П., 1970; Виноградова О. М., 1980; Пономарев А. А., 1982; Popovic О. В. et al., 1980; King С. Е., Toskes P. P., 1981]. Кроме того, экссудативная энтеропатия может возникнуть и при циррозе печени, нефротиче-

ском синдроме, гипогаммаглобулинемии, выраженной недостаточности кровообращения, аллергии к молоку, лучевой болезни, системной красной волчанке [Beaugrand et al., 1982; Florent С. et al.,

1982; BennerK. G., MontanaroA., 1989].

Для экссудативной гипопротеинемической энтеропатии характерна повышенная потеря белка с калом. Доказано, что в физиологических условиях ежедневно через пищеварительный тракт организм теряет примерно '/з от общего количества вырабатываемого

в нем белка. Причем эндогенный белок, поступающий в желудочно-кишечный тракт, является не только составной частью пищеварительных ферментов, гормонов, спущенного эпителия, но и неизменным белком плазмы крови.

Этиология и патогенез. Этиология первичной экссудативной эн-

теропатии еще неясна; определенную роль в возникновении заболевания играет семейная предрасположенность, сенсибилизация организма. Причина развития вторичной экссудативной энтеропатии зависит от заболевания, при котором она возникает. Патогенетической основой заболевания, будь то болезнь sui generis или проявление какой-либо другой нозологической формы, служит усилен-

ный белковый катаболизм и одновременно с этим повышенная потеря

белков плазмы (альбумина, у-глобулина) через эктазированные лимфатические сосуды кишечника. В качестве возможных причин этих процессов предполагают изменения не только функции печени, приводящие к нарушению белкового синтеза, но и процессов расщепления и реабсорбции в кишечнике белков плазмы, а также уменьшение «подвоза» белка. Вместе с тем было доказано, что ни одна из этих теорий полностью не объясняет



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5