Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, гранулематоз-ная липофагия, мезентериальная хиладенэктазия, липогранулематоз

брыжейки) — системное заболевание, при котором в патологический

процесс, как правило, вовлекается тонкая кишка, но может поражаться любая система организма.

Заболевание впервые было описано в 1907 г. американским патологоанатомом Georg Whippl, в нашей стране — П. В. Сиповским в 1936 г.

Болезнь Уиппла — редкое заболевание, которое может начаться в любом возрасте (описан случай у трехмесячного младенца), но

более распространено на 4—5-м десятилетии жизни. Оно поражает мужчин в 5—8 раз чаще, чем женщин. Наблюдается чаще у

коренных жителей Кавказа. Семейные случаи заболевания очень

редки.

Этиология и патогенез к настоящему времени выяснены лишь

частично. Наличие при активной стадии болезни большого количества мелких грамположительных бацилл в слизистой оболочке тонкой кишки и в других органах, вовлеченных в патологический процесс, быстрое их исчезновение параллельно с клиническим улучшением при лечении антибиотиками и появление вновь при рецидиве

заболевания — важные аргументы бактериального генеза страдания.

Для окончательного признания этого требуется не удававшаяся до сих пор культивация и идентификация микроорганизмов, ответственных за заболевание. Существуют и другие моменты, указывающие на своеобразие этой инфекции. Болезнь Уиппла встречается

спорадически и столь редко, что не установлено каких-либо эпидемических особенностей. Не зарегистрировано случаев прямой передачи ее от одного человека к другому, неизвестны входные ворота инфекции.

Вероятно, микроорганизмы представляют главный, но лишь частичный этиологический фактор. Для развития болезни необходимы

дополнительные предрасполагающие факторы, возможно, дефекты в иммунной системе, однако результаты соответствующих исследований противоречивы. Нарушения гуморального иммунитета при

болезни Уиппла исключены, в то время как расстройства клеточного иммунитета, прежде всего взаимодействие лимфоцитов и макрофагов, еще недостаточно изучены.

В ответ на инвазию микроорганизмами в пораженных органах развиваются реактивные изменения. Инфильтрация тканей крупными макрофагами способствует появлению клинических проявлений. Например, инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки

тонкой кишки не может не влиять н? абсорбцию. Всасывание про-

исходит через малоизмененные энтероциты. Однако дальнейший

транспорт нутриентов через пораженный собственный слой в сосуды слизистой оболочки и лимфатическое пространство затрудняется,

еще в большей мере он нарушается при инфильтрации и увеличении

лимфатических узлов, так как при этом страдает лимфатический

дренаж тонкой кишки, что препятствует нормальному выходу абсорбированных веществ. Однако точный механизм развития обнаруживаемых в органах нарушений пока не установлен. Как правило, максимальные изменения обнаруживают в тонкой кишке и мезен-териальных лимфатических



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8