Аномалии толстой кишки

Аномалии толстой кишки

Аномалии толстой (включая прямую) кишки, по данным различных авторов, встречаются с частотой 1:1500—1:5000 новорожденных. Наиболее распространенные формы аномалий толстой кишки — это аноректальные атрезии, атрезия ободочной кишки, которые клинически проявляются сразу после рождения и, как правило, несовместимы с жизнью. Иногда анальные стенозы и атрезии сочетаются с фистулами, соединяющими прямую кишку с мочевым пузырем, уретрой, а у девочек — также и с влагалищем. Иногда фистулезный канал выходит в промежность. В ряде случаев анальные стенозы удается расширить, и такие дети выживают. В некоторых случаях и при фистулах, сочетающихся с анальной атрезией, новорожденным с данной патологией удается оказать хирургическую помощь.

Врожденный мегаколон. Этиология, патогенез, патомор-фология. Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон — значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации — врожденным агакглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпрунга (Н. Hirschsprung) — врожденное отсутствие нервных ганглиев или их недостаточное количество для нормального функционирования толстой кишки. В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. Чаще эти изменения локализуются в сигмовидной кишке (мегадолихосигма), но может поражаться и вся толстая кишка (мегадолихоколон).

В патогенезе врожденного мегаколона основное значение имеет аганглиоз участка толстой кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений. Первоначально возникает компенсаторная гипертрофия мышечной ткани более проксимального участка кишки (при регионарном мегаколондолихосигме), в дальнейшем — дистрофические изменения мышечных волокон и в этих участках (вследствие постоянной рабочей перегрузки), а также замещение их соединительной тканью, что ведет к еще большему расширению кишки проксималь-нее аперистальтической зоны.

Клиника. В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения — отсутствие выделения ме-кония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псев-домембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает



Страницы: 1 | 2 | 3