Аномалии поджелудочной железы

бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.

Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.

На основании собственного наблюдения [Мягкова Л. П. и др., 1994] мы имели возможность дополнить как клиническую, так и морфологическую картину этого синдрома. В клинической картине заболевания преобладали признаки, свидетельствующие о резко выраженном нарушении процесса абсорбции, полигландулярная эн-докринопатия в виде субнанизма, гипогонадизма, гиперкортицизма, а также признаки приобретенного иммунного дефицита. Присутствие

в кале не только нейтрального жира, но и жирных кислот и мыл свидетельствовало о «заинтересованности» тонкой кишки. Это подтверждает и морфологическое исследование, выявившее умеренную атрофию слизистой оболочки не только желудка и двенадцатиперстной кишки, но и тонкой кишки, по-видимому, вторичного генеза. Кроме того, у больного были значительно выражены изменения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде болей в области сердца, повторных приступов суправентрикулярной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, выраженной гипотонии. Возникшая на этом фоне острая сердечно-сосудистая недостаточность послужила непосредственной причиной смерти.

Морфологическими особенностями данного наблюдения являются необычный характер аномалии главного протока, который слепо заканчивается в толще головки поджелудочной железы и стенки которого были умеренно склерозированы, сочетание с фиброхолан-гиокистозом, изменение органов эндокринной системы, опустошение лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезенки, тяжелое поражение миокарда и кальциноз мелких артерий.

Видимо, полигландулярная эндокринопатия, атрофические изменения лимфоидной ткани, распространенные некрозы миокарда, явившиеся причиной возникновения острой сердечно-сосудистой недостаточности, возникли вследствие метаболических нарушений, обусловленных врожденной эндокринной недостаточностью поджелудочной железы и усугубившихся развитием тонкокишечной и печеночной недостаточности.

В данном случае обращает внимание, что, несмотря на явные признаки гипотрофии всего тела (18-летний юноша выглядел внешне как мальчик 8—9 лет), в психическом развитии он не отставал от сверстников и неплохо учился в школе. И еще один весьма интересный момент: несмотря на полное отсутствие поджелудочной железы, при УЗИ этого не было отмечено, поскольку место поджелудочной железы занимал жировой и фиброзный тяж, имитирующий железу.

Конечно, больные с такими грубыми аномалиями развития внутренних органов нежизнеспособны, по-видимому, крайней напряженностью всех компенсаторных возможностей пищеварительной системы удается продлить существование больных с агенезией (аплазией) поджелудочной железы на несколько месяцев — лет, редко больше. Современная медицинская наука пока не может помочь таким



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7