Аномалии поджелудочной железы

увеличилась на 3 кг, исчезла стеаторея, нормализовался уровень Р-амилазы в сыворотке крови. По данным патогистологического исследования удаленного образования выдвинуты две версии: гетеротопия дуоденальных желез и гиперплазия желез протока аберрантной поджелудочной железы. С учетом клинической картины панкреатита, подтвержденного лабораторными методами исследования, улучшения состояния больной после операции, нормализации уровня ферментов поджелудочной железы патология в данном наблюдении расценена как аберрантная поджелудочная железа.

Таким образом, приведенное наблюдение демонстрирует трудность верификации диагноза гетеротопических образований, даже при наличии данных высококвалифицированного морфологического исследования, и подчеркивает значимость тщательного анализа клинической картины и показателей лабораторных методов исследования.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают.

В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет — при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.

Синдром Швахмана. Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродиспла-зией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.

Этот синдром встречается довольно редко. Характеризуется наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование), дисфункцией костного мозга. Проявляется обычно в грудном возрасте.

Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко. При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др. При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, мета-физарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею. Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от



Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7